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首次诊断并治疗一种新的疾病——源自第四鳃弓的主动脉弓部动脉瘤的腔内治疗

2021-12-17 10:10:54浏览 : 791

  Endovasculartreatmentofararetypeofaorticarchaneurysmstemfromthefourthaorticarch.

  Abstract:Objective:Toreportararetypeofaorticarchaneurysm.Method:Threecasesofaorticarchaneurysmstemfromthefourthaorticarchwereretrospectivelyanalyzed.Thepathogenesisandtreatmentofthistypeofaorticarchaneurysmwereinvestigated.Results:MostoftheaneurysmbodywaslocatedintheZ2zone,whichisstemfromthefourthaorticarchintheembryonicdevelopmentperiod.Allofthe3casescan’tbeexplainedbycommonetiology.Wespeculatethatthecausemaybedevelopmentalanomalyofthefourthaorticarch.Allthe3aorticarchaneurysmsweretotallyexcludedwithacoveredstent.Thetechnicalsuccessrateis100%.EndoleakoftypeIwasseeninonecase,whichwasresolvedinalateropensurgery.Duringthefollow-up,notypeofcomplicationswasfound.Conclusion:Tothebestofourknowledge,thisisthefirstreportofthistypeofaorticarchaneurysm.Thecausemaybedevelopmentalanomalyofthefourthaorticarch.Endovasculartreatmentofthistypeofaorticarchaneurysmisfeasible.

  主动脉弓部动脉瘤约占胸主动脉动脉瘤的15%1,由于近端锚定区解剖复杂,腔内治疗多需重建弓部分支动脉,较其他类型的胸主动脉瘤存在一定的技术难度。平均发病年龄为65岁,既往的研究证实高血压、吸烟、动脉粥样硬化是弓部主动脉瘤的常见病因1。左颈总动脉至左锁骨下动脉段主动脉弓按Ishimaru分区为Z2区2,其在胚胎发育过程中来自于左侧第四鳃弓。对于此区的主动脉弓部动脉瘤,其病因、病情进展及治疗均有其特殊性,我们检索文献后发现,目前国内外均无这方面的相关报道。我们在临床诊疗过程中,发现了3例此类弓部动脉瘤。现报道如下:

  1、资料与方法:

  1.1病例资料:病例1:患者男性,21岁,因“反复发作胸闷、胸痛1年,加重1周”以“胸主动脉瘤”收入院。既往有高血压病史。主动脉CTA提示弓部动脉瘤,瘤体位于左锁骨下动脉与左颈总动脉之间,并累及左锁骨下动脉起始部。此区延长,极度扭曲。瘤体最大直径4.2cm,瘤颈成角90度。

图1:病例1主动脉CTA重建:瘤体极度扭曲、延长,出现褶曲畸形。

  •病例2:患者女性,40岁,因“胸闷气短1月,查体发现胸主动脉瘤1周”入院。患者既往体健,无特殊病史。主动脉CTA检查提示主动脉弓部动脉瘤位于Z2区,瘤体扭曲,瘤体最大直径8.1cm。

图2:病例2:主动脉弓部动脉瘤,主要累及Z2区,瘤体扭曲严重

  •病例3:患者女性,45岁,因“胸闷气短1月”以“胸主动脉瘤”入院。患者既往体健,无特殊病史。查主动脉CTA提示主动脉弓部动脉瘤,主要累及Z2区,瘤体扭曲严重。左锁骨下动脉起始部位置下移。瘤体最大直径6.0cm。

图3:病例3:主动脉弓部动脉瘤,瘤体扭曲严重。左锁骨下动脉起始部位置下移。

  •1.2手术方法:病例1:由于患者瘤体极度扭曲,自下肢导入导管导丝困难,穿刺右侧肱动脉,导丝送至弓降部,无法到达降主动脉。抓捕器自右侧股动脉导入,抓捕导丝自右股动脉引出,通过对吻导管技术建立至升主动脉的路径。经标记猪尾导管造影提示右侧椎动脉优势,植入覆膜支架(30-30-157,MedtronicValiant),支架释放后位置与主动脉发生相对改变,近端锚定于无名动脉与左颈总动脉之间,切开暴露左颈总动脉植入烟囱支架(8×80mm,EV3,GPS)。左锁骨下动脉近心端以封堵伞封堵(PDA8/10mm,北京华医圣杰),以防止二型内漏发生。术后造影患者弓部动脉瘤隔绝良好,未见明显内漏,烟囱支架内血流通畅。

  •病例2:穿刺右侧肱动脉留置黄金标记猪尾导管用于标记无名动脉位置、保护无名动脉及造影。切开暴露左颈总动脉,留置导丝,切开右侧股动脉导管引导下导入超硬导丝之至升主动脉,经标记猪尾导管造影提示右侧椎动脉优势,定位覆膜支架(32-32-200mmMedtronicCaptivia)于无名动脉起始部远心端释放,左颈总动脉植入烟囱支架(8×60mm,EV3,GPS)。

  •病例3:穿刺左颈总动脉留置黄金标记猪尾导管,穿刺右侧股动脉,猪尾导管引导导入超硬导丝至升主动脉,经标记猪尾导管造影提示右侧椎动脉优势,覆膜支架(30-30-200mmMedtronicCaptivia)近端定位于无名动脉起始部远心端释放,左颈总动脉植入烟囱支架(8*60mmEV3GPS)。左锁骨下动脉采用PDA封堵器(PDA6/8mm先健)封堵。

  •2、结果:

  •2.1手术结果:主动脉覆膜支架及烟囱均成功置入预定位置,烟囱支架通畅,技术成功率100%。无围术期死亡病例。病例1、病例3弓部动脉瘤隔绝良好,无内漏,术后恢复顺利。病例2存在少量I型内漏,术后第5天患者出现胸闷憋气症状,证实气道受压,全麻开胸探查见瘤体内血栓形成,清理血栓,缝合瘤壁,并结扎左锁骨下动脉。术后患者症状消失,顺利出院。所有患者围术期无脑卒中及左上肢缺血症状发生。

  •2.2随访结果:3例患者随访时间7-46个月,随访期间无死亡患者,所有患者烟囱支架通畅,弓部动脉瘤血栓化良好。

  •3、讨论:

  3.1病例特点:与普通主动脉弓部动脉瘤相比,这3例弓部动脉瘤有以下特点:(1)发病年龄小,3例弓部动脉瘤发病年龄21-45岁,平均年龄35.3岁,而主动脉弓部动脉瘤的平均发病年龄为65岁。(2)地域性:3例患者均来自于我国南方同一省份,具有地域性。(3)主动脉弓部解剖特殊:3例患者的左颈动脉动脉起始部远心端之前的主动脉弓正常,之后的主动脉弓瘤变,且极度扭曲、延长,部分患者甚至出现左锁骨下动脉起自胸主动脉降部(病例2),以及弓降部的褶曲畸形3(病例1)。(4)无明确病因:高血压、动脉粥样硬化是主动脉弓部动脉瘤的常见病因,3例患者中1例合并高血压,术前CT主动脉弓部均未见明确的主动脉粥样硬化。感染、动脉炎、外伤等因素亦可排除。这些患者的病因均无法用常见的病因解释。

  3.2可能病因:根据3例患者的特点,我们推测3例患者的胸主动脉瘤可能为先天性原因所致。常见的可导致胸主动脉瘤的先天性疾病包括Ehlers–Danlos综合征IV型,Loeys–Dietz综合征以及马凡综合症,3例患者均无上述疾病的症状以及体征,考虑这3种疾病可排除。在胚胎发育的第6-8周,6对鳃动脉弓及第7对背主动脉一起形成了主动脉弓及其主要分支,左颈总动脉至左锁骨下动脉之间的主动脉弓由左侧第四对鳃动脉弓发育而来4、5,因此我们推测可能在主动脉弓发育过程中,左侧第四鳃动脉弓发育异常导致主动脉中膜层弹力纤维及平滑肌异常,从而在日后漫长的血流冲击下发生瘤样变,并延长。动脉导管在出生后闭锁,形成动脉韧带,连接肺动脉干分叉处及主动脉弓下缘,使主动脉弓下缘固定。延长扩张的动脉在相对固定的动脉韧带和左颈总之间扭曲折叠。

  3.3腔内治疗:这种特殊类型的主动脉弓部动脉瘤由于瘤体扭曲、近端锚定区解剖复杂,腔内治疗存在较大的难度。扭曲的瘤体一方面使支架输送通路的建立困难,另外一方面支架置入前后常发生支架与主动脉的相对移位,支架定位难度大。此类的主动脉弓部动脉瘤,由于临近左侧颈总动脉,近端瘤颈较短,术中无名动脉及左侧颈总动脉的保护至关重要。

  为了克服瘤体的扭曲,建立稳定的支架输送通路,可以经右侧肱动脉送入导丝并使用抓捕器抓捕导丝至股动脉引出。为了避免支架相对移位造成误堵弓部分支动脉,建议采用拥有后释放系统的主动脉覆膜支架,在支架半释放状态下再次造影,调整好支架位置后完全释放支架。术中可通过预置导丝保护弓部分支动脉,必要时可通过预置的导丝置入烟囱支架。也可于胸主动脉覆膜支架植入前行弓部分支动脉的解剖外旁路搭桥,保护上肢及头面部的血供。

  关于主动脉弓部畸形已有报道5-7,但是对于这种源自第四鳃弓的主动脉弓部动脉瘤,通过检索文献后我们发现尚无报道。这种特殊类型的主动脉弓部畸形较为罕见,且其开放手术治疗难度大。由于存在一定的正常锚定区,对于有一定技术条件的中心,腔内治疗是安全、可行的。我们首先报道了这类动脉瘤的可能病因及治疗,但是其与主动脉发育过程的关系仍需进一步的研究明确。

  参考文献:

  1、BickerstaffLK,PairoleroPC,HollierLH,etal.Thoracicaorticaneurysms:apopulation-basedstudy.Surgery(J).1982Dec;92(6):1103-1108.

  2、MitchellRS,IshimaruS,EhrlichMP,etal.FirstInternationalSummitonThoracicAorticEndografting:roundtableonthoracicaorticdissectionasanindicationforendografting.JEndovascTher.2002Jun;9Suppl2:II98-105.

  3、朱卫华,张文斌,黄先玫.先天性主动脉弓褶曲畸形合并胸主动脉瘤一例.中华儿科杂志(J).2005.(43):540.

  4、郭伟符伟国陈忠等卢瑟福血管外科(中文版)(M)北京:北京大学医学出版社201315-18

  5、ThomasKau,MariettaSinzig,JohannGasser,etal.AorticDevelopmentandAnomalies.SeminInterventRadiol(J).2007;24(2):141–152.

  6、WeinbergPM.Aorticarchanomalies.JCardiovascMagnReson(J).2006;(8):633–643

  7、JenkinsNP,WardC.Coarctationoftheaorta:naturalhistoryandoutcomeaftersurgicaltreatment.QJM(J).1999;(92):365–371.

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