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胆汁性肝硬化的临床表现

发布时间:2020-08-05 12:55:09浏览 : 17285
  胆汁性肝硬化有什么样的临床表现?
 
  胆汁性肝硬化大多数为男性患者,发病年龄多在40-45岁。偶见于儿童。患者因为病变范围累及肝内外胆道的个部位,常常导致至肝,外胆管壁明显增厚,管腔狭窄,胆汁淤积导致肝细胞损伤。
 
  绝大部分患者会有间歇性发作表现,发作间歇期可无明显特殊症状。发作时临床特点常表现为,持续性无痛性黄疸,瘙痒,发热,乏力,神志淡漠等。病情严重的患者可表现为寒战,高热等胆管炎表现。部分患者临床症状轻微,常常间歇性发作。患者病情发展到晚期,常表现为顽固性腹水,上消化道出血,黑便,昏迷等症状。
 
  患者的实验室检查常表现为:血清总胆红素升高,以直接胆红素升高显著,伴有碱性磷酸酶升高,血浆铜,铜蓝蛋白和尿铜升高。约半数病人血浆IgM水平增加。
 
  近年来,胆道磁共振成像成为该病最有效的诊断方法。可表现为肝内外胆管呈弥漫性无规则的多发性狭窄。以左右肝管汇合处狭窄最严重。胆管分支僵硬变细或呈轻度扩张改变。胆管也可表现为环状狭窄,狭窄后扩张呈串珠样改变。目前该病仍缺乏有效的治疗方法。

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