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什么是特发性肺纤维化

发布时间:2020-08-18 13:59:40浏览 :
  特发性肺纤维化是指找不到原因的广泛肺纤维化改变,局限于肺部的慢性进展性、纤维化的一种间质性肺炎。
 
  本病原因不明,但男性多于女性,而且起病缓慢,不易察觉,主要的症状是干咳和进行性呼吸困难,通常发生于在活动后,且患者会出现体重下降、容易疲劳、全身不适、肌肉关节疼痛等症状。肺部有蜂窝肺等特征性改变,肺功能下降严重,终末期患者非常痛苦。
 
  引发特发性肺纤维化可能的病因包括:长期大量的吸烟、基因遗传、慢性病毒感染、环境暴露如长期接触金属粉尘、木屑、石粉、家畜、植物粉尘、农业粉尘等、胃食管反流等,这些因素可以引起肺泡上皮细胞损伤,释放多种细胞因子,导致肺泡上皮细胞向细胞外基质转化、成纤维细胞增殖、细胞外基质沉积过多,导致肺结构发生改变,形成肺(间质)纤维化。
 
  本病病理改变是不可逆的,治疗的目是控制症状和降低未来风险、缓解症状、改善患者的生活质量、延缓疾病进展,目标是延长患者的生存期。

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