先天性主动脉缩窄的科普问答

发布时间：2020-08-29 20:57:47浏览 :

　　什么是先天性主动脉缩窄？

　　主动脉缩窄是指主动脉局限狭窄，管腔缩小，造成血流量减少。先天性主动脉缩窄最常见于动脉导管或动脉韧带与主动脉连接的相邻部位，即所谓的主动脉峡部。根据缩窄部位与动脉导管或动脉韧带的关系，主动脉缩窄分为导管前型、和导管后型。导管前型又称为婴儿型，动脉导管呈未闭状态，常合并室间隔缺损、卵圆孔未闭、房间隔缺损、二尖瓣狭窄和主动脉二n化等心血管畸形。导管后型又称成人型，动脉导管多已闭合为动脉韧带，很少合并其他心血管畸形。

　　先天性主动脉缩窄对患儿有什么影响？

　　主动脉缩窄能限制血流由心脏流向身体的下半身。缩窄近端压力升高，左心室必须加倍做功才能使血液流经狭窄。由此导致心室肌肥厚和损害，甚至发生心力衰竭。缩窄远端血压降低，血流量减少，严重者出现肾缺血和下半身供血不足，造成低氧、少尿、酸中毒甚至死亡。导管前型主动脉缩窄的部分下半身血流经未闭动脉导管来自肺动脉的静脉血，引起下半身紫绀。

　　如何治疗先天性主动脉缩窄？

　　原则上讲一旦明确诊断主动脉缩窄，均应尽早手术，以解除主动脉缩窄的远近端血压差异，避免心脏功能和其他主要脏器的损害。可以通过手术或导管介入治疗主动脉缩窄。外科手术治疗时，无其他心内畸形的单纯缩窄，一般选用左后外侧切口，第四肋间进胸。

　　可以通过几种方法治疗缩窄：一种办法是切除缩窄段，端端吻合，这是目前最常用的手术方法，主要适用于新生儿和小婴儿；另一种方法是用自身血管或人工材料补片加宽狭窄部分。进行介入治疗时，将带球囊的导管置于缩窄处，然后球囊加压膨胀，将缩窄部位扩开，然后放入支架，以保证扩开的主动脉不再回缩。合并其他心内畸形的缩窄，一般正中切口一期矫治缩窄和心内畸形。

　　手术后可以参加体育活动吗？

　　缩窄解除后，没有残留的狭窄或高血压的患儿可以参加正常活动。一些残留阻塞、高血压、心肌异常或合并其它心脏畸形的患儿，需要适当限制其体力活动。

　　患儿将来还应当注意什么？

　　外科手术效果满意，但需要长期随访观察。主动脉缩窄可能复发或形成动脉瘤，并需要再次手术或介入治疗。缩窄解除后，部分患者高血压仍可能持续。