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白塞病的诊断： 1.诊断要点：病程中出现复发性口腔溃疡、眼炎、生殖器溃疡及结节样红斑等特征性皮损提示白塞病的可能。针刺反应试验阳性有较高特异性且与疾病活动相关，静脉穿刺或皮肤创伤后现的类似皮损具有同等价值。 2.诊断标准：目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制订的诊断标准： (1)反复口腔溃疡：由医师观察到或患者诉说有阿弗他溃疡，1年内反复发作≥3次。 (2)反复外阴溃
白塞病相关辅助检查二： 4.X线及CT：胸部X线检查对白塞病合并肺血管受累病例的诊断有重要意义，主要表现为单侧或双侧、大小不一弥漫性渗出性或圆形结节状阴影。渗出性阴影多在急性加重期出现，易被误诊为肺炎，对抗生素治疗无反应，数天或数周后自行吸收，这种阴影可能是肺内出血的X线表现。当有胸膜受累或肺梗塞时，可有渗出。肺血管造影可以评估肺血管受累的程度，造影可见闭塞的血管
白塞病相关辅助检查一： 1.实验室检查: 无特异性异常。活动期可有红细胞沉降率增快、C反应蛋白升高；部分患者冷球蛋白阳性。HLA-B5阳性率较高，与眼、消化道病变相关。PPD抗体则有约40%增高。疾病活动期可出现CD8升高，NK下降。可出现补体C3下降、C4升高。 2. 针刺反应试验: 用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm，沿纵向稍做捻转后退出，24-48小时后局部出现直径＞2mm的毛囊炎
白塞病（BD）的临床表现四： 8.肺部病变：肺部损害发生率较低，但大多病情严重。合并肺血管受累者多为年轻男性，约为女性的8倍，而单纯性白塞病男女性别之比约为3：1。突出的症状有咳嗽、咯血、呼吸困难、胸痛等。咯血是因为肺血管损害或血管瘤破裂，可表现为反复或持续少量咯血，严重者可大量咯血，发生失血性贫血，大量咯血常是死亡的主要原因。从最初出现白塞病症状到首次咯血，平均
白塞病（BD）的临床表现三： 6.神经系统病变： BD累及神经系统被称为神经白塞(NBD)，好发于中脑、脑桥，其次为间脑、基底节、内囊、延髓、脊髓和周围神经等部位。其临床表现多种多样，主要是中小血管炎性闭塞导致的脑卒中、脑干综合征、脑膜炎、颅高压综合征。认知障碍是NBD的一种特殊表现，患者可表现为注意力下降、记忆力丧失、人格改变，甚至是进行性痴呆。认知损害可与第三脑室扩大
白塞病（BD）的临床表现二： 3.眼部表现：白塞病患者有多种眼部表现，包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、视网膜血管炎、前房积脓，伴继发性青光眼、白内障形成、视力下降和粘连形成。最常见的眼部病变是葡萄膜炎。约90%的男性患者和70%的女性患者累及眼部。男性更容易出现眼球受累并导致失明。眼科症状通常发生在疾病的最初几年，尽管眼部受累不是白塞病常见的就诊时的特征，但它是严重病症的
白塞病（BD）的临床表现一： 1.溃疡：(1)口腔溃疡:为白塞病常见的首发症状，98%的患者可出现本症状，且为诊断必备特征。口腔溃疡常成批出现，一般为3-10个或更多，但单个溃疡也可出现在颊黏膜、牙龈、口唇和舌上。口腔溃疡起始为疼痛性丘疹，迅速发展为浅溃疡，疼痛加剧。通常，白色至黄色假膜覆于溃疡表面。它们通常在1-3周内自愈而不留瘢痕。(2)生殖器溃疡：约75%患者出现生殖器溃疡，
白塞病的病理表现： 1.白塞病的病理主要表现为在皮肤黏膜、视网膜、脑、肺等受累部位可以见到非特异性血管炎改变。血管周围有炎症细胞浸润，严重者有血管壁坏死，大、中、小、微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔狭窄和动脉瘤样改变。 2.对白塞病皮肤病变标本的组织病理学分析揭示其存在表皮溃疡或脓疱形成，中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞弥漫性真皮浸润，有时伴有完全发展的细胞破裂
白塞病的发病机制： 白塞病患者携带有多种致病基因，在感染源或自身抗原诱导下造成免疫功能的紊乱，包括细胞免疫和体液免疫紊乱、嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成，免疫系统针对自身器官组织产生反应，导致器官组织出现炎症和破坏。先天性和获得性免疫反应均参与白塞病发病，有关T细胞在白塞病发病中的作用日益受到重视，Th1细胞、Th2细胞、Th17细胞以及一些相关的细胞因
白塞病的病因不明确，可能与遗传因素、环境及病原体感染有关。多数学者认为免疫异常，中性粒细胞功能亢进及血管内皮细胞损害或其功能紊乱，可能与本病的发生和发展密切相关。 1.遗传因素：尽管存在多个家族聚集性发病的报道，目前白塞病仍然被认为是散发性疾病。一级亲属患有白塞病的个体患病风险增加。此外，患者的子女发病年龄也更早，从而提示白塞病是遗传性疾病。 2.免疫因素：免疫
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