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原发性骨髓纤维化(PMF)属于慢性骨髓增殖性肿瘤的一种。目前,对骨髓纤维化(MF)发病机制研究不断深入,治疗手段也逐步提高。
原发性骨髓纤维化(PMF)是一种以贫血,脾大,外周血中出现未成熟粒细胞、幼红细胞、泪滴状红细胞以及CD344细胞增多,骨髓纤维化,骨硬化为特点的慢性克隆性髓系疾病。
骨髓纤维化是一种难治性血液疾病,目前尚无特效药物治疗。除异基因骨髓移植外,尚无治愈本病的手段和方法。
遗传性球形细胞增多症(HS)是红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血,主要表现为贫血、黄疸、脾肿大,诊断依据是血液中球形红细胞增多。
遗传性球形红细胞增多症是由红细胞膜先天性代谢缺陷所引起的溶血性贫血。是儿童常见的几个先天性溶血性贫血病中的一个本病大多数是常染色体显性遗传,少数是常染色体隐性遗传。正常红细胞呈双凹圆盘状,很像我们平时所吃的圆大饼的形状。
HHT最常见的症状是反复、大量鼻出血,因此,患者最常就诊于耳鼻咽喉科。 最早的病例报告见于1864年,是由基因突变引起的常染色体显性遗传病。
遗传性毛细血管扩张症(hereditaryhemorrhagictelangiectasia,HHT)又名Osler-Rendu-Weber病,是人类第9对染色体长臂显性遗传性疾病,发病率约1~2/10万,其发生无地域、种族差异。
俗话说,种瓜得瓜,种豆得豆。在所有生物中,上一代的一些性状(如人体的身高、体重、肤色等)都可以传给下一代,这就是遗传。是什么物质控制着遗传和变异呢?
患者:病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等): 患者男,19岁,2009年6月尿液呈橘黄色,且眼巩膜发黄,总胆红素90多,身体无其它感觉。2010年6月仍是上述症状,烟台医院就诊
骨髓纤维异常增殖症是旧称,现称骨纤维发育不良,又称骨纤维结构不良。 此病临床多见,好发于青少年和中年人,尤其高发于骨骼生长旺盛阶段的10-25岁人群,病变的骨骼可以是单一
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