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渐冻症又称为肌萎缩侧索硬化,该病进入晚期后,除眼球活动外,全身各运动系统均受累,主要表现为肌肉萎缩、体征紊乱、严重并发症等。有肌无力、肌挛缩、四肢无力,有些患者出现舌肌萎缩、肌肉痉挛、病理反射阳性、腱反射亢进、吞咽困难、饮水呛咳,需要呼吸机辅助治疗;不能动弹,只能通过面部眼球活动来表达,也称为闭锁状态,需要置胃管支持对症治疗,维持生命体征。
渐冻症又称为肌萎缩侧索硬化,肉跳即为不能控制的颤动特征。肉跳可能是肌萎缩侧索硬化早期比较明显的特征之一,即表现为肌肉出现不能控制的颤动,其实是一群肌肉细胞不规则的不随意的收缩所引起的,在医学上称为肌束颤动(束颤), 肉跳可以仅发生在局部一小群肌肉,如眼皮跳动,也可以是较广泛地面部、肢体、躯干肌肉跳动。
渐冻症又称为肌萎缩侧索硬化,一般可通过神经系统、血液检查、影像学检查、同芯针肌电图等检查出来。双上肢肌肉受累体征,可出现肌肉萎缩,肌张力一般不高,但腱反射亢进,Hoffmann征阳性;双下肢肌肉受累体征,肌萎缩和肌束颤动往往比较轻,肌张力高,腱反射亢进,Babinski征阳性。
普通人可能会无缘无故得渐冻症。渐冻症又称为肌萎缩侧索硬化,是累及上运动神经元和下运动神经元及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的,一种慢性、进行性变性疾病。常表现为上、下运动神经元合并受损所致的进行性加重的肌无力、肌萎缩、肌束颤动等。
渐冻症即指肌萎缩侧索硬化,诊断方法有查体、实验室检查、肌肉活检等。
渐冻症又称为肌萎缩侧索硬化,是累及上运动神经元和下运动神经元及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的,一种慢性、进行性疾病,常表现为进行性加重的肌无力、肌萎缩、肌束颤动等。临床上常常与颈椎病、多灶性运动神经病、脊肌萎缩症区别。
渐冻症又称为肌萎缩侧索硬化,早期到中期一般需要1-5年时间。肌萎缩侧索硬化,目前发病原因尚不明确,可能与遗传因素(占比5%-10%)、生活方式(如吸烟)、毒物接触(如有机溶剂、杀虫剂、重金属元素暴露等)、代谢性疾病、自身免疫功能异常、病毒感染及神经炎症反应等有关。患者在早期通常会出现肌无力肌萎缩、吞咽困难、呼吸困难、下肢无力等症状。
肌肉萎缩症主要是由各种肌肉疾病、外伤、脊髓炎、神经根型脊椎关节病、脑干病变以及脑、脊神经病变等引起的。而渐冻症则与基因遗传、氧化应激、神经营养因子障碍、自身免疫紊乱、病毒感染及环境因素有关,这些因素会损害运动神经元,从而引起渐冻症。
渐冻症又称为肌萎缩侧索硬化,目前尚无特异性治疗药物,当出现肌无力时可以从药物治疗、家庭治疗等改善。
渐冻症又称为肌萎缩侧索硬化,主要临床表现为肌无力、肌束颤动、延髓麻痹等。肌萎缩侧索硬化常见的首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力,随后出现手部小肌肉(如大小鱼际肌、骨间肌)萎缩,严重时,患者双手可呈鹰爪形。随着疾病的进展,肌肉无力、萎缩可累及前臂、上臂和肩胛带肌,接下来发展至躯干和颈部,最后累及面部肌肉和咽喉部肌肉。
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