什么是边缘区B细胞淋巴瘤

边缘区B细胞淋巴瘤是由REAL分类国际研究组最先提出的术语，包括结外和结内两类关系密切的亚型，即结外黏膜相关淋巴样组织低度恶性B细胞淋巴瘤，简称结外MALT型MZBL;和结内单核细胞样B细胞淋巴瘤，后者为结内亚型的原型。

MALT淋巴瘤和单核细胞样B细胞淋巴瘤实际应考虑为同一B细胞肿瘤的临床表现型。在绝大多数此组淋巴瘤病例中，肿瘤仍保持其局限性，引起骨髓与外周血侵犯者较罕见。临床上，MALT型淋巴瘤和单核细胞样B细胞淋巴瘤病程中常合并自身免疫性疾病，例如Sjogren综合征、Hashimoto甲状腺炎或Helicobacter胃炎等。此组淋巴瘤常在年龄>40岁的成年人中发病，并且女性较男性多见。

在WHO顾问委员会对淋巴系恶性肿瘤的分类方案中，认为MZBL在临床表现、形态学、免疫表型及遗传学诸方面都不同于其他B-细胞肿瘤，是一种独立的类型，应包括：

①结外MALT型MZBL，此术语用于MALT部位主要由小细胞组成的淋巴瘤，而不用于MALT部位由大细胞组成的淋巴瘤;

②淋巴结MZBL，也即结型(nodal)，在WHO分类方案中己确认并界定与脾边缘区B-细胞淋巴瘤(脾MZBL)不同的疾病，表现有无痛性淋巴结肿大，病变区常有单核细胞样B细胞特点;

③脾MZBL，表现有显著脾肿大、脾亢，不累及淋巴结，但常伴骨髓和外周血受累。

此外，WHO顾问委员会认为，摒弃使用“高度恶性MALT淋巴瘤”这一术语，建议改用“弥漫性大B细胞淋巴瘤”(伴或不伴边缘区MALT型MZBL淋巴瘤)。至于结外MALT型MZBL是否再按大细胞数量进一步分级尚需继续研究才能定论。