中枢性尿崩症 正确认识中枢性尿崩症

中枢性尿崩症 正确认识中枢性尿崩症

尿崩症是由于某些原因而导致抗利尿激素的分泌的减少所导致的，抗利尿激素的减少会引起一系列的症候群，它的主要特点就是多喝多尿，低比重尿和低渗尿。

中枢性尿崩症(又称血管加压素缺乏，下丘脑性尿崩症，Central DI,CDI; Vasopressin deficiency; Hypothalamic DI)是由于创伤、肿瘤、手术等多种原因引起下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤导致AVP合成、转运和分泌不足而造成的尿崩症。

男女发病比例相通，可发生在各年龄段，其中10~20岁为高发年龄。

病病因:

1、特发性

特发性就是因为我们的下丘脑的神经发生了病变所导致的，多为散发性的，有一部分患儿会与自身的免疫系统有关系。

2、器质性(继发性)

任何侵犯下丘脑、垂体柄或垂体后叶的病变都可发生尿崩症状。

(1)肿瘤

约1/3以上患儿可由颅内肿瘤所致，常见有：颅咽管瘤、视神经胶质瘤、松果体瘤等。

(2)损伤

如颅脑外伤(特别是颅底骨折)、手术损伤(尤其下丘脑或垂体部位手术)、产伤等。

(3)感染

有少数的患儿是由于脑内发生了感染，由其他疾病所应发的。

(4)其他

如Langerhan细胞组织细胞增生症或白血病时的细胞浸润等。

3、家族性(遗传性)

极少数是由于编码AVP的基因(位于20p13)或运载蛋白Ⅱ的基因突变所造成，为常染色体显性或隐性遗传。如同时伴有糖尿病、视神经萎缩和耳聋者，即为Didmoad综合征，其致病基因位于4p上。

临床表现:

CDI 的发病年龄多在8～12 岁,而在成人则多在25～40 岁之间。

中枢性尿崩症的临床表现为两方面：因抗利尿激素(AVP)不足引起的多饮多尿、烦渴;与病因有关的表现，如占位病变引起的头痛等症状。

大多数病人初期排尿次数增加，尿量增多，之后出现烦渴多饮。儿童起病的患者可因长期多尿引起膀胱、输尿管和肾盂扩张，损害肾功能，也可能合并骨质疏松。

儿童可出现尿床。如果患者不能饮水或得不到饮水，可出现低血容量的表现，如心悸、心慌、血压下降、四肢冰冷、休克以及肾前性的氮质血症，此时及时补充血容量可迅速纠正。