西医治疗肝豆状核变性的常规方法

西医治疗肝豆状核变性的常规方法：

肝豆核变性是可治性的。治疗越早，预后越好。因此，强调早期发现、及时诊断和治疗，争取更好的预后。治疗原则是减少铜的摄入，增加铜的排出。

   1.驱铜治疗

尽快使用铜螯合化合物制剂，促进体内铜的排除。

(1)青霉胺:是目前最常用的药物，应长期服用，20～30mg/(kg·d)，分3～饭前半小时口服4次。青霉素过敏试验可用于发热、皮疹、关节疼痛、白细胞和血小板减少、蛋白尿、视神经炎等副作用。长期治疗还可诱发自身免疫性疾病，如免疫复合体肾炎、红斑狼疮等。维生素应该并服B620mg，3次/d。

(2)曲恩汀(三乙四胺):0.2～0.4g，3次/d，对青霉胺有不良反应时，可改用，长期使用会导致缺铁。

(3)二硫丙醇(BAL)：2.5～5mg/kg，肌注，1～2次/d，10天1疗程。副作用包括发热、皮疹、恶心、呕吐、粘膜烧灼感、局部硬结注射等，不宜长期使用。二硫基丙酸钠也可用于2.5～5mg/kg，以5％溶液肌注浓度1～2次/d，10次1疗程；或者硫丁二钠，每次1～2g(成人)，配成5％；浓度溶液缓慢静注，10次1疗程。后两种药物的作用和作用BAL驱铜效果相似BAL强，副作用小。上述三种药物可间歇交替使用。

(4)锌剂:口服能促进肠粘膜细胞分泌金属硫因，与铜离子结合后减少肠铜吸引。常用硫酸锌毒性低，可长期服用。饭前半小时服用200mg，3次/d，血浆锌浓度不超过300.6μmol/L与青霉胺合用时，两者至少相距2h服用，防止锌离子在肠道内被青霉胺复合。

2.精神药物

在驱铜治疗的同时，可根据精神症状选择锥外副作用较小的抗精神病药物，如甲硫达嗪、利培酮等，剂量不宜过大，时间不宜过长，效果明显。

   3.饮食疗法

每天食物中的铜含量不应超过1mg，不宜进食含铜量高的食物，如豌豆、蚕豆、玉米、香菇或蕈类、鱼虾海鲜、贝类、甲壳类或螺类软体动物、动物的肝和血、巧克力和坚果等。

   4.外科治疗

   虽然最近肝移植有初步希望，但仅限于少数患者，仍处于探索阶段。

   5.其他

(1)肝脏保护治疗:多种维生素、能量合剂等。

(2)苯海索2可用于锥体外系症状mg，3次/d或者，0.2mg，3次/d，口服。

(3)如有溶血发作时，可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。