西医治疗同心性硬化的常规方法
西医治疗同心性硬化的常规方法:
同心性硬化治疗的主要目的是抑制炎症性脱髓鞘病变的进展,防止急性病变恶化,缓解复发,晚期采取症状和支持治疗,减轻神经功能障碍引起的疼痛。
1、复发-缓解(R-R)型同心硬化
(1)皮质类固醇:具有抗炎和免疫调节作用。它是同心硬化急性发作和复发的主要治疗药物。它可以加速急性复发的恢复,缩短复发期的病程,但不能提高恢复程度。长期应用不能预防复发,副作用严重。
1)甲泼尼松龙大剂量短程疗法:最常用的是成人至重症复发病例1g/d加于5%葡萄糖500ml静脉滴注,3-5日是一个疗程;然后口服泼尼松1mg/(kg?d),4-6周逐渐减少;
2)泼尼松:80mg/d口服,1周;减少到600mg/d,5日;40mg/d,5天,然后每5天减10天mg;4-6周为1疗程;通常用于发作较轻的患者。
(2)β-干扰素疗法:IFN-β可抑制细胞免疫,IFN-β1a和IFN-β1b两种重组制剂已被用作治疗R-R推荐的型同心硬化药物在美国和欧洲上市。IFN-β1a与人类生理IFN-β1b结构基本无差异,IFN-β1b半胱氨酸被丝氨酸取代,结构缺乏糖基。IFN-β1b和IFN-β1a急性恶化效果明显,IFN-β1a保持病情稳定有效。IFN-β1a(Rebif)首次治疗同心性硬化22μg或44μg,皮下注射,1-2次/周;确诊R-R 同心硬化,22μg,2-3次/周。耐受性好,残疾轻。IFN-β1b为250μg,隔日皮下注射。IFN-β1a和IFN-β1b一般需要持续用药2年以上,通常3年后疗效下降。常见的副作用是流感样症状,持续24年-48小时,2-三个月后通常不再发生。IFN-β1a可引起注射部位红肿疼痛、肝功能损伤、呼吸困难等严重过敏反应。IFN-β1b可引起注射部位红肿、触痛、局部坏死、血清转氨酶轻度增加、白细胞减少或贫血。怀孕期间立即停止用药。
(3)醋酸格拉太咪尔:人工合成的亲和力高于自然MBP免疫化学特性模拟抗原的无毒类似物MBP可作为免疫耐受治疗IFN-β治疗R-R国际同心硬化协会推荐型同心硬化的替代疗法Glatiramer acetate和IFN-β作为同心硬化复发期的首选治疗。剂量20mg,1次/d,皮下注射。本药耐受性好,但注射部位可产生红斑,约15个%的病人注射后出现暂时性面红、呼吸困难、胸闷、心悸焦虑等。
(4)硫唑嘌呤:2-3mg/(kg?d)口服可降低同心硬化复发率,但不影响残疾进展。
(5)大剂量免疫球蛋白静脉输注(IVIg):0.4g/(kg?d),连续3-5日。对降低R-R型病人复发率有恳求疗效,但最好在复发早期应用。可根据病情需要每月加强治疗1次,用量仍为0.4g/(kg?d),连续3-6个月。
二、继发进展(SP)同心性硬化 治疗不成熟,皮质类固醇无效。临床选择:
(1)氨甲蝶呤:能抑制细胞和体液免疫,具有抗炎作用。同心性硬化患者每周使用慢性进展性和中至重度残疾MTX7.5mg,经过2年的口服治疗,可显著减轻病情恶化,对继发进展型疗效特别好,临床中等疗效时毒性较小。
(2)抗肿瘤药物硫唑嘌呤、环磷酰胺、可拉屈滨和米托啉可能有助于终止继发性同心硬化的进展,但尚无定论。环磷酰胺应用于MTX同心硬化治疗无效快速进展。
(3)环孢霉素A:它是一种强大的免疫抑制剂,可以延迟2年的完全残疾时间。
(4)近期临床及MRI研究提示,IFN-β1b(及可能IFN-β1a)可降低继发进展型同心硬化的进展速度。SP同心性硬化可用IFN-β1a(Rebif)44μg,2-皮下注射3次/周。
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