什么是联合免疫缺陷

什么是联合免疫缺陷？

1、严重联合免疫缺陷是指一组具有抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷的临床表现。它也可分为严重的联合免疫缺陷和部分联合免疫缺陷。严重的联合免疫缺陷，包括一组先天性疾病，如常染色体隐性遗传性疾病SCID，有ADA缺乏的SCID，X连锁隐性遗传SCID伴有白细胞减少SCID它是一种先天性和遗传性的重型免疫缺陷病B细胞和T细胞系统异常。免疫缺陷病又称血小板减少和湿疹wiskott-Aldrich综合征。临床表现为湿疹血小板减少和反复感染三联征X连锁隐性缺陷B细胞和T所有细胞系统都受巴组织发育不全，胸腺发育异常。

2、联合免疫缺陷病包括严重的联合免疫缺陷病，瑞士无γ球蛋白血症、联合免疫缺陷伴腺苷脱氨酶或核苷磷酸化酶缺陷、联合免疫缺陷伴免疫球蛋白（Nezelof综合征）。

3、大多数患者在出生后3个月内感染，包括鹅口疮、肺炎和腹泻。如果他们不接受治疗，他们将在2岁以内死亡。大多数患者都非常严重B细胞和免疫球蛋白缺陷。淋巴细胞减少的典型表现，T细胞减少或消失，增殖反应不良，皮肤无变应，X无胸腺检查，淋巴组织减少。常有肺囊虫肺炎等条件感染。