什么是血友病

什么是血友病？

血友病是一组先天性凝血因子缺乏和遗传性出血性疾病，是由血液中某些凝血因子缺乏引起的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子可以分开A、B、C三类。前两种是性连锁隐性遗传，后者是常染色体不完全隐性遗传。包括血友病甲(因子)Ⅷ、AHG缺乏)，血友病B(因子)Ⅸ缺乏、PTC缺乏血友病丙(因子)Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。

一、病史及症状：⑴ 病史问题：注意年龄、出血原因、出血程度和部位、出血程度和频率是否随着年龄的增长而减少。妇女是否有月经过多或产后出血过多的历史。⑵ 临床症状：鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑常见，偶有血尿、胃肠道出血、颅内出血，关节出血罕见。创伤或术后出血严重，不易止血。女性月经过多。

二、体检发现：皮肤黏膜可见瘀斑，创伤部位渗血，如关节肿胀、压痛、活动障碍等。

三、辅助检查：1. 血象：红细胞、白细胞、血小板计数及正常形态。. 出血时间延长或阿斯匹林耐量试验呈阳性。. 部分活化凝血活酶延长或正常。. 血小板粘附率降低或正常(64).2％±8.3％)。5. 因子VIII凝血活性测定减少或正常。vWF抗原(vWF：Ag)减少或正常。血管脆性试验呈阳性。

四、鉴别诊断：应与血小板无力症、巨大血小板病、血友病等凝血因子缺乏性疾病鉴别。