什么是同心性硬化
什么是同心性硬化?
1、Balo同心圆性硬化较少见,是大脑白质脱髓鞘病变,又称特异性病理变化Balo疾病。主要见于儿童大脑白质大面积脱髓鞘疾病,边界清晰,两侧分布往往不对称,主要是一侧枕叶,顶颞叶也可受累。病理特征是脱髓鞘与正常髓鞘保留区之间,形成整齐的同心圆,如树年轮,因此被称为。镜下可以看到小静脉周围淋巴细胞的炎性细胞浸润,其病变分布和临床特征与同心硬化相似。一般认为这种疾病是Schilder疾病的变异也是同心硬化的变异。
2、临床表现 :起病可急可缓。视力障碍常最早出现,视野缺损,同向偏盲,而后导致皮质性盲。也常有精神衰退、失语、癫痫发作、痉挛性肢体瘫痪、皮质性聋、共济失调、眼球震颤、复视、假性延髓麻痹等。急性进展者可因脑水肿而出现颅内压增高,视乳头水肿。视神经受累后则可出现视神经萎缩。晚期则发展为痴呆及去大脑状态。
3、CT表明大脑半球,特别是枕叶和顶部,颞叶白质有片状、边界清晰、不对称的低密度变化,大多数注射造影剂后没有增强。
4、目前疾病没有特殊的治疗方法。肾上腺皮质类固醇激素或其他免疫抑制药物似乎没有明显的疗效。主要是对症治疗和支持治疗,加强护理,预防并发症,延长其生命。
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镜下可以看出,小静脉周围淋巴细胞的炎热形成细胞侵入,其病变分布和临床特征与同心硬化相似。一般认为该病是同心硬化的变异。本病的临床表现:1.儿童或青少年发病时,男性较多,无家,病程类似急性同心性硬化,多
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