血栓性血小板减少性紫癜是什么病

血栓性血小板减少性紫癜是什么病？

血栓性血小板减少性紫癜是一种微血管性出血综合征，由微血管性出血综合征引起， Moschcowitz于1924年首次报道，1958年开始使用血栓性血小板减少性紫癜这个名字。

1、发病机制：由于遗传或获得性原因导致血管性血友病因子裂解酶缺陷或缺乏量，使血管性血友病因子裂解酶不能正常降解大分子血管性血友病因子多聚体，后者可与血小板结合，促进血小板粘附和聚集，增加血管内血小板滞留，在体内形成广泛的微血栓形成。

2、临床表现：血栓性血小板减少性紫癜发病迅速，10-40岁，儿童和中青年妇女较为常见。临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少和神经精神症状的“三联症”。如果伴有发热和肾损伤，则是该病典型的“五联症”。