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小脑共济失调的临床表现是什么

发布时间:2024-06-28 20:00:05浏览 :

小脑共济失调是一组以小脑为主的脑组织变性引起的随机运动失调。该病具有遗传性,多于成年期。主要表现为四肢共济失调,多为下肢较重,还可有眼球震颤和吟诗。临床上可分为三种类型:无家族史,只有小脑受累,无意向性震颤,可能是小脑皮质性共济失调;如果有明显的意向性震颤、眼球震颤和晚期吞咽困难,可能是橄榄、桥脑和小脑共济失调;如果有小脑共济失调和明显的意向性震颤,下肢共济失调较轻或抽搐和肌阵挛,可能是小脑齿状核共济失调。

小脑共济失调可分为继发性小脑共济失调和遗传性小脑共济失调。继发性小脑共济失调是由非遗传性引起的。包括特发性小脑共济失调(idiopathiccerebel-larataxia)并且有明确病因的获得性共济失调。获得性共济失调的原因包括感染、乙醇中毒、维生素缺乏、各种代谢性疾病、线粒体脑肌病、多发性硬化、血管疾病、蛋白质疾病、原发性或转移性肿瘤、卵巢、乳房或肺隐伏性恶性肿瘤引起的副癌症综合征。

利用激素治疗急性小脑共济失调,认为肾上腺皮质激素或静脉注射大剂量免疫球蛋白可以取得满意的效果。但激素应谨慎使用,不宜长期使用。皮质激素可与营养神经、抗炎抗病毒相结合,研究表明预后良好。

小脑共济失调的临床表现是不受睁眼、闭眼或光线的影响,也不伴有感觉障碍。它包括眼球震颤、构音障碍、进食和特殊的小脑步态,即行走时两条腿分开,步距不同,步态不稳定,容易摔倒。共济失调在指鼻试验中非常明显。发现上肢有弧形摆动和意向性震颤,肌肉张力降低消失或消失,关节运动过度,运动障碍和肌肉反弹迅速恢复。

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