你了解先天性肺囊腺瘤吗？

　　肺囊腺瘤

 

　　胎儿肺脏发育是出生后是否能够存活的决定性因素之一，产前准确诊断及评估对影响胎儿肺发育的疾病非常重要。最常见影响胎儿肺发育的疾病有肺囊腺瘤(CCAM)、肺隔离症(BronchopulmonarySequestration，BPS)、先天性膈疝及胸腔积液等。胎儿CCAM的发病率约占先天性肺部病变的25％，是最常见的。

 

　　CCAM是由于胎儿末端支气管的过度生长，在肺实质内形成有明显界限的病变,常累及肺叶一部分或整个肺叶,可累及单侧或两侧肺实质，90％可发生纵隔移位。

 

　　CCAM的确切病因目前尚不完全清楚，目前最普遍的观点认为CCAM是一种错构瘤样病变，即伴有一种或多种组织成分的过度发育异常。CCAM可能是由于胎儿肺芽发育过程中受未知因素影响，局部肺发育受阻继而导致已发育的肺组织过度生长所致。

 

　　依照病理改变，超声产前诊断CCAM也分为三型:Ⅰ型为大囊肿型，胸腔内见囊性肿物，囊腔直径>2cm，无分隔，囊性肿物周边可见肺组织回声。Ⅱ型为微囊型，胸腔内见囊性肿物，表现为多个小囊肿,囊腔直径<50px<span="">。Ⅲ型为混合型，又称多囊肺，是由较微小的囊肿与肺组织融合而成，表现为患侧胸腔内肺叶增大，回声增强、均匀,纵隔移向对侧。单纯的CCAMⅠ型、Ⅱ型预后较好，但Ⅲ型常易出现胎儿水肿，预后不良。CCAM是由肺循环系统供血的，其病理生理学过程主要是:肿物的压迫致纵隔的移位，进而出现静脉的回流障碍，导致胎儿水肿;又因肿物的占位致肺部受压，导致肺发育不良。

 

　　DavenportM等总结1995年-2001年共67例产前诊断胎儿胸部肿块，平均胎龄为21周(19-28周)，其中右侧占43％，左侧占54％，双侧占3％。大囊型占40％，微囊型占52％，混合型占8％。而AdzickNS等在22例产前诊断胎儿CCAM病例回顾中提示微小病变(小于5mm)合并胎儿水肿提示预后不良;巨大病变(单一或多个，大于或等于5mm)，无合并胎儿水肿预后良好;4例为巨大病变，并在随后的超声随访中完全消失(18％)。

 

　　胎儿期的诊断和评估

 

　　产前诊断

 

　　产前超声检查，由于其技术的成熟、使用广泛及监测的便利，成为CCAM首选的检查方式。系列超声研究胎儿胸腔病变有助于明确这些病变的具体类型，确定其病理生理特征，预测临床结局，并基于预后形成处理意见。由于超声波对胎儿肺部肿块的敏感性，产前确诊并不困难，但需要与BPS作鉴别，应用多普勒对肿块的血液供应来源可作为主要的鉴别要点，即CCAM血液供应为肺循环，而BPS的血液供应为体循环。1983年,Smith等首次报道了胎儿的核磁共振影像(MRI)检查。虽然超声仍然是胎儿检查的首选影像学方法，但随着MRI技术的发展，以及其无放射性损伤、多切面成像、广阔的视野及良好的软组织对比分辨率等优点,日益成为超声诊断的重要补充。已有报道提出，产前MRI对肺弛豫时间的分析评价及肺容积的测量，提供更多关于正常与异常肺发育的信息，更好地预测出生后胎儿的结果。MRI的射频波长为数米，能量仅为10-7ev，为CT的1/1010，对胎儿较安全。MRI能提示胎儿先天性结构畸形的更多细节，MRI在诊断胎儿胸部畸形，尤其是对不典型病变，或者合并多种复杂的畸形可以弥补超声诊断的不足，有助于产前对胎儿的全面评估以及娩出后治疗计划的制定。

 

　　CCAM最常发现在18-26周，肿块的体积、肿块大小变化的速度以及是否引致胎儿水肿是胎儿预后评价的重要指标。文献报道16周至36周胎儿三维超声测量肺体积的正常值范围，了解各孕周胎儿肺的发育情况，为评估胎儿肺部肿块体积及肺发育不良提供了有价值的参考标准。最常用的一种方法是超声测量算出头肺比值(CVR)，CVR指的是肺部肿块的体积(体积为宽*高*长*0.523)/胎儿头围，当CVR大于或小于1.6，其临床意义截然不同。CVR小于或等于1.6者，如没有出现水肿;预后均良好。大于1.6者，大多出现水肿。而没有出现水肿的病例中，大概在25-28周之后，其肿块呈现逐渐缩小的趋势。而出现水肿者，死亡率高。

 

　　胎儿的胸腔占位性病变易压迫心脏，影响循环而导致胎儿水肿、胸腔或腹腔积液。Grethel等总结了15年294例胸腔占位性病变及合并胎儿水肿的宫内干预经验，不合并胎儿水肿者术后存活率>95％，认为虽然合并胎儿水肿的原因尚不完全清楚，但胎儿水肿的发生确与占位性病变的体积有关，故超声的定期监测胎儿非常必要。

 

　　胎儿分娩的建议

 

　　产前发现胎儿CCAM，如果无合并胎儿水肿，结局良好，继续妊娠是一个合理的选择。分娩一般是在32周之后。没有症状的均采用常规的自然分娩方式;如果出现纵隔移位、微囊型、可疑呼吸道梗阻者，则建议可采用剖腹产。妊娠32周后出现胎儿水肿或占位性病变过大、经阴道分娩困难时应紧急行剖宫产术,并在生后急诊手术治疗。Antsaklis认为妊娠>32周,应提前分娩,并在生后手术,而<32<span="">周者宜在胎儿期干预。

 

　　治疗

 

　　激素治疗

 

　　CCAM激素治疗的适应症:1.CCAM病例中属于高风险的微囊型;2.出现胎儿水肿;3.CVR>1.6。激素治疗的可能机理在于解决CCAM

 

　　病例中肺部不成熟的问题:

 

　　分流穿刺术

 

　　囊肿的引流(分流穿刺术)首先是需要有可视系统，可以随时了解肿块以及穿刺的具体情况。应用胎儿镜在可视系统引导下将引流管置入胸腔囊肿与羊膜腔之间，达到治疗目的。

 

　　EXIT手术(产时子宫外胎儿手术ex-uterointrapartumtherapy，EXIT)

 

　　EXIT手术是在胎儿出生时，剖宫产胎儿娩出但未断脐，先行CCAM瘤体切除，再断脐让新生儿开始呼吸，以减轻肿块对胸腔的压迫，缓解呼吸窘迫。

 

　　开放性胎儿手术

 

　　胎儿手术的原则或目标:1、恢复正常的解剖结构;2、恢复正常的生理;3、让肺能在出生之前得以生长发育。在胎儿期行开放性胎儿手术并没有明确的手术适应症，对于无症状或无水肿的CCAM，CVR1.6，且有明显压迫或明显的纵隔移位，有水肿倾向或已有水肿，以及羊水过多等，则多需要在胎儿期干预，包括行开放性胎儿手术。

 

　　出生后的手术选择

 

　　CCAM合并的其他先天性畸形较少，大多数病例可得以顺产出生而在出生后手术治疗，早期外科切除已经成为一个普遍接受的观点。但也有观点认为出生后并不需要进一步治疗(占产前诊断总数的18％)。出生后有明确症状者则需要急诊手术治疗;无症状者何时手术尚无明确标准。出生后至少应选择在1个月之后手术，因为，麻醉风险在婴儿4周时开始逐步降低。需要手术切除的相关因素有:出现明显的呼吸道症状，反复感染和肿块恶变的风险等;其他临床表现如:咳血、血胸等。但有观点认为，最好是不要等到有症状再手术，那样对整体肺的发育有所影响。

 

　　小结

 

　　先天性肺部病变，最常见的是CCAM，对严重受累的胎儿(如水肿)进行干预可显著改变围产成活率。然而，对短期或长期的肺部发育和神经系统的发育的结果并没有更多的了解，少量的病例显示先天性的肺部病变会增加新生儿期发病率，主要是早产和出生时呼吸窘迫。CCAM无合并水肿时，预后较好，而有水肿的预后则较差。事实上，需要进行胎儿期干预治疗的还是少数。在胎儿期行开放性胎儿手术并没有明确的手术适应症，对于CVR>1.6，有明确的纵隔移位，胎儿有水肿倾向或已经有水肿，则需要早期干预甚至于行胎儿开放性手术。