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先天性神经管闭合不全是怎么样的

发布时间:2020-08-21 14:21:44浏览 :
  神经管闭合不全是最常见的先天性神经系统发育畸形,发病率1/1000~2/1000,严重影响了小儿的生存质量,常有不同程度的下肢瘫痪、大小便失禁、智力低下等。
 
  神经管形成第一阶段即神经胚形成阶段异常:外胚层-神经外胚层不分离,间质不能移入,导致不能形成正常的椎体、软骨、肌肉和脊椎韧带结构,在头端发生者称脑裂,在尾端称脊柱裂。胚胎第三周,原始神经外胚层尚未完全融合时,邻近的皮肤外胚层过早地与之分离,导致中胚层间充质移行至未闭的神经管内,阻止了神经管闭合,这部分间充质被神经板背侧面诱导形成脂肪。
 
  神经管形成第二阶段异常:导致隐性脊柱裂形成如硬脊膜下脂肪瘤、终丝变性致脊髓栓系和骶尾部畸胎瘤等,后者就是由于尾侧未分化细胞持续存在或异常分化,这也是神经管缺陷经常合并泌尿生殖系统和肛门直肠畸形的原因。

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