儿童脑室周围白质软化症PVL

　　儿童脑室周围白质软化症(PeriventricularLeukoˉmalacia，PVL)是缺血缺氧性脑病的一种后期改变，并且是造成早产儿脑瘫(主要是痉挛性下肢瘫或四肢瘫)的主要原因，PVL是一种继发性脑白质病，见于早产儿及产后窒息的存活儿童，由于缺血缺氧性脑实质损伤，引起脑室周围白质软化，导致双侧痉挛性偏瘫、四肢瘫、智能低下。现在一般认为PVL与缺血、缺氧及感染有关，PVL主要损伤轴索与少突胶质细胞，但发病机制目前尚未清楚。PVL好发于早产儿，其原因可能与不同发育阶段脑部不同的损伤机制有关，妊娠早、中期脑部异常多为发育畸形，而晚期(后3个月)多为脑血管性改变。脑室周围血供分别来源于脑室区和远脑室区的终动脉，未成熟儿终动脉深支的侧支循环尚未建立，妊娠晚期开始阶段该部对缺血缺氧敏感，皮质仅在病变范围很广泛时才受累，故PVL多见于早产儿。妊娠晚期到结束，侧支循环已建立，敏感区改为皮质及皮层下白质和基底节区，足月儿的缺血、缺氧性脑损伤多见于上述部位。

 

　　PVL可导致脑瘫(主要是痉挛性双下肢瘫、四肢瘫)、智能落后、抽搐，以及各种眼的异常，如眼震、斜视、视力降低等，其临床症状与CT、MRI改变密切相关。其典型CT表现为:侧脑室体部与三角部扩大，外形不规则;三角部及体部周围脑白质明显减少，重者半卵圆中心的白质也明显减少;脑沟、裂加宽加深，皮层下灰质直接逼近脑室壁，其间几无白质成分。MRI比CT敏感，主要表现为:脑室周围白质T2WI高信号;侧脑室体部与三角部扩大，外形不规则;三角部及体部周围脑白质明显减少，重者半卵圆中心的白质也明显减少;脑沟、裂加宽加深，皮层下灰质直接逼近脑室壁，其间几无白质成分。

 

　　超声诊断折

 

　　脑白质软化早期超声可见脑室周边白质回声增强，边界不清，没有占位效应，如果没有这方面的意识，此时容易漏诊，因此在颅脑超声检查时，能够显示各个脑室的切面均需观察其附近脑白质回声是否均质，有无回声增强，随着时间推移，其内可见液性囊区，比较容易被超声发现!新生儿缺血缺氧性脑病、颅脑损伤为常见病因。

 

　　一般这种患儿多在新生儿期检出，有颅内感染、宫内感染或者产伤的病史，颅脑超声检查时需注意脑白质回声是否均质，早期病变与周围正常组织对比度不是很明显，易漏诊!