什么是韦尼克脑病？

　　韦尼克（WE）脑病是1881年CarlWernicke首先发现的一种维生素B1（硫胺素）缺乏引起的脑病。多见于长期大量嗜酒引起的慢性乙醇中毒引起硫胺素缺乏而导致的代谢性脑病。硫胺素缺乏的原因包括孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃全部切除、空肠切除、胃癌、恶性肿瘤、恶性贫血、慢性腹泻、长期肾透析、非肠道营养缺乏硫胺、长期补液和镁缺乏等。动物实验表明，慢性酒中毒可导致营养不良，主要是硫胺素缺乏，后者又可以加重慢性酒中毒。有报道非乙醇中毒患者所占比例为39％～50％，妊娠剧吐者，急性胰腺炎暂禁食者，全肠外营养术后患病亦较为多见。及早补充维生素B1是治疗本病的关键。及时诊断和治疗的患者可完全恢复，病死率为10％～20％。发病年龄为30～70岁，平均42.9岁，男性稍多。

 

　　临床表现典型的三联症（即眼外肌麻痹，共济失调，精神和意识障碍）的患者仅为1/3，多数患者并发于各种相关疾病的晚期，临床误诊率高。尸检研究证实其生前诊断率仅为20％。Wernicke脑病临床表现不典型，MRI检查是诊断韦尼克脑病的理想工具，可为Wernicke脑病的早期诊断提供帮助，可见双侧丘脑及脑干对称性病变；典型表现为第三、四脑室旁、中脑导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑内侧对称性异常信号，T1WI呈稍低信号，T2WI呈高信号，DWI呈高信号。急性期的典型改变是第三脑室和导水管周围对称性T2WI高信号，6～12个月后，恢复期高信号降低或消失；乳头体萎缩是韦尼克脑病的特征性神经病理异常，乳头体容积明显缩小，不仅是硫胺缺乏的特殊标志，也是韦尼克脑病与Alzheimer病的鉴别特征。

 

　　由于疾病的发病特点极象神经内科疾病，易被忽视。对于本病的诊断，关键是要想到它。告诫大家，对于长期嗜酒或长期禁食患者，一旦出现眼震颤、躯体共济失调和精神障碍三大主症，一定不要忘记及时补充维生素B1，警惕Wernicke脑病的发生。