请问先天性胆道闭锁是怎么回事？
提问时间：2022-04-05 18:53:45 浏览 次
病情描述：
(男，1岁)3个月的宝宝检查说发育异常，一个星期大便一次，肚子也不胀，医生说是先天性胆道闭锁，请问这是怎么回事？该怎么治疗？
(男，1岁)3个月的宝宝检查说发育异常，一个星期大便一次，肚子也不胀，医生说是先天性胆道闭锁，请问这是怎么回事？该怎么治疗？
胆道闭锁是一种部分或全部胆道纤维化梗阻的围生期进展性疾病，是新生儿胆汁淤积的常见原因，并非少见病，发病率约1:10000―15000，且我国及日本发病率较欧美高。女性宝宝的发病率略高于男宝宝，一般认为无种族差异，尚未发现有关遗传因素，约10％的病例合并其他畸形。该病是目前诊治困难，预后较差的疾病之一，若不经治疗，不可避免会发展为肝硬化、肝衰竭而死亡，多数存活期在1年以内。先天性胆道闭锁必须进行手术治疗，而且手术治疗是唯一有效的办法。手术应该在出生以后2个月进行，因为这时患者没有发生不可逆性的肝损伤；如果手术时间过晚，患者已经发生胆汁性肝硬化，患者的预后极差。手术方式可以选择为胆囊或者肝外胆管与空肠行Roux-en-y吻合术；有一部分患者还可以行肝移植术，而且胆道闭锁是儿童肝移植的主要适应症，适用于肝内外胆管完全闭锁、患者已经发生肝硬化和其他手术后无效的患儿。术前要做充分的准备，重点是改善患者的营养状况和肝功能，控制感染和纠正出血倾向，术后应该密切观察患者的生命体征，防止水、电解质平衡紊乱，加强患者的营养支持，使用抗生素进行防治感染，及早的发现和治疗各种并发症。
回答时间：2022-04-06 07:32:35
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