系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫介导的疾病,会导致全身多个器官受累,主要包括皮肤、肾脏、关节、血液系统、神经系统等。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是系统性红斑狼疮的主要临床特征。在鼻梁和两颧颊部出现蝶形分布的红斑是系统性红斑狼疮的特征性临床表现。
系统性红斑狼疮属于免疫系统疾病,应该就诊的科室为风湿免疫科就诊。
早期不典型系统性红斑狼疮的表现:
☑1.原因不明的反复发热,抗炎退热治疗往往无效;
☑2.多发和反复发作的关节痛和关节炎,往往持续多年而不产生畸形;持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎;
☑3.抗生素或抗结核治疗不能治愈的肺炎;
☑4.不能用其他原因解释的皮疹、网状青紫、雷诺现象;
☑5.肾疾病或持续不明原因的蛋白尿;
☑6.血小板减少性紫癜或溶血性贫血;
☑7.不明原因的肝炎;
☑8.反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等。
对这些可能为早期不典型SLE的表现,需要提高警惕,避免诊断和治疗的延误。应及时风湿科就诊,行相关检查。
系统性红斑狼疮诊断标准:
目前普遍采用美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准。该分类标准的11项中,符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断SLE。其敏感性和特异性分别为95%和85%。患者病情的初始或许不具备分类标准中的4条,随着病情的进展方出现其他项目的表现。11条分类标准中,免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常,即使临床诊断不够条件,也应密切随访,以便尽早作出诊断和及时治疗。
☑1.颊部红斑:固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位。
☑2.盘状红班:片状高起于皮肤的红斑,黏附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。
☑3.光过敏:对日光有明显的反应,引起皮修,从病史中得知或医师观察到。
☑4.口腔溃疡:经医师观察到的口胞或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。
☑5.关节炎:非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周美节,有压痛、肿胀或积液。
☑6.浆膜炎:胸膜炎或心包炎。
☑7.肾病变:尿蛋白定量(24h>05g或(+++),或管型(红细胞,血红蛋白,颗粒或混合管型)。
☑8.神经病变:癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱。
☑9.血液学疾病:溶血性贫血,或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少。
☑10.免疫学异常:抗dsDNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、至少持续6个月的霉毒血清试验假阳性三者中具备1项阳性)。
☑11.抗核抗体:在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下。抗核抗体调度异常。